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Coloboma Auris ou Sinus Pré-Auricular — o Orifício Próximo à Orelha é uma Malformação!

Você já observou algum orifício pré-auricular em seus pacientes? Sabia que existe a possibilidade de infecção recorrente e associação com outras malformações? Conheça mais sobre o coloboma auris nesta revisão.

Destaques

  • O coloboma auris - também conhecido como sinus/fístula pré-auricular, é uma malformação que acomete menos de 1% da população. Reveja os principais conceitos sobre o tema, as origens embriológicas e os tratamentos mais adequados em nossa revisão.
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Coloboma Auris: definição

O coloboma auris é uma malformação congênita que se caracteriza por um pequeno orifício, de 1 a 2 mm, localizado, na maioria dos casos, anteriormente à hélice da orelha e superior ao trago [Medscape 2017]. Outras localizações, apesar de raras, já foram descritas, tais como:

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Incidência

A incidência de coloboma auris varia na população entre 0,3–0,9%, podendo ser maior nos portadores de síndromes genéticas [Medscape 2017]. Há muita divergência na literatura sobre a etnia mais acometida, mas na maioria dos trabalhos os asiáticos são mais afetados, podendo chegar a taxas de 10% [UpToDate atualização outubro 2017]. Não há preponderância entre os sexos.  Em algumas linhagens familiares, a prevalência pode ser muito maior [Pediatric Dermatology]. Nos casos esporádicos, sem origem familiar,  pode haver outras anomalias congênitas associadas. Geralmente o coloboma auris é unilateral, mas alguns estudos mostram que, em 25–50% dos casos, pode ser bilateral [UpToDate atualização outubro 2017].

Em estudo publicado no periódico Pediatrics, as crianças com coloboma auris ou cisto pré-auricular têm risco 5 vezes maior do que a população geral para perda auditiva [Estudo publicado no Pediatrics]. Não há risco aumentado de malformações renais [UpToDate atualização outubro 2017].

O coloboma auris pode ser indicativo da Síndrome Bráquio-Oto-Renal (BOR), uma das causas mais frequentes de perda auditiva hereditária, cuja herança é autossômica dominante. A síndrome BOR caracteriza-se por: cistos branquiais, fístulas branquiais, perda auditiva neurossensorial (malformação do ouvido médio e interno), coloboma auris, orelhas malformadas e anomalias funcionais e estruturais renais [UpToDate atualização outubro 2017].

 

Etologia e Embriologia

Esta doença é um defeito na embriogênese. O aparelho branquial, transitório nos embriões dos mamíferos, torna-se evidente em torno da quarta semana e se completa entre a sexta e a oitava semanas de gestação. O aparelho branquial é formado por seis fendas e arcos branquiais; o primeiro e segundo arcos branquiais darão origem à orelha durante a sexta semana de gestação. Esses arcos formarão uma série de 6 proliferações mesenquimatosas conhecidas como montes de His, que se fundem para formar a orelha definitiva. O primeiro arco dá origem aos primeiros três montes, que formarão o trago, a raiz da hélice e a hélice. O segundo arco dá origem aos demais três montes, que formam a anti-hélice, a escafa e o lóbulo [Medscape 2017].

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A fusão incompleta ou defeituosas entre o primeiro e o segundo arcos durante o desenvolvimento é a origem mais aceita para esta deformidade. Haverá assim, formação de um orifício na pele, cujas células migram para o interior, formando uma saculação – o coloboma auris.

O ouvido interno e o nervo auditivo se desenvolvem em conjunto com as estruturas da orelha externa. Assim, deformidades do ouvido externo podem estar associadas a uma deformidade neurológica interna e, portanto, a uma possível surdez [Medscape 2017].

 

Sintomatologia do coloboma auris

Geralmente assintomático, com referência somente a um orifício anterior à orelha e que, por vezes, pode drenar secreção. Pode haver acúmulo de material proveniente das células descamadas, além de formação de cistos.

Fonte

O orifício termina em fundo de saco e pode ter contato com a cartilagem da orelha. Bactérias da pele podem penetrar através do orifício e ocasionar inflamação (celulite e/ou abscessos) com saída de secreção. Essa infecção ocasiona aumento de volume local, hiperemia, calor, dor e saída de secreção purulenta e de odor fétido [Medscape 2017].

Fonte

 

Síndromes Associadas

A presença de coloboma auris, principalmente quando associado a anomalias da cabeça, orelha e pescoço, é muito mais elevada em determinados dismorfismos craniofaciais. Algumas síndromes com anomalias características da orelha são:

  • Síndrome Bráquio-Oto-Renal (BOR),
  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann,
  • Disostose mandíbulo-facial,
  • Síndrome de duplicação do cromossomo 11q e
  • Síndrome de deleção do braço cromossômico 4p [Medscape 2017].

 

Diagnóstico de Coloboma auris

O diagnóstico é clínico, não sendo necessária a realização de nenhum exame complementar. A realização de cultura de secreção pode ser necessária em casos de infecção [Medscape 2017].

Em casos de localização atípica, duplicidade de cartilagem ao redor do canal auditivo externo que se estende para a parótida ou edema de parótida recorrente, está indicado exame de imagem.

A ultrassonografia não permite análise detalhada, a tomografia computadorizada com contraste oferece uma melhor definição da parte óssea, enquanto que a ressonância magnética com contraste mostra uma definição superior das partes moles [Medscape 2017]. 

 

Como é o Tratamento?

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Dr. Breno Nery

Médico pediatra especializado em medicina intensiva pediátrica, com graduação pela Universidade Federal de Pernambuco e especialização pela Unicamp.

4 comentários

  1. Minha filha tem 1ano e 6 meses, ela nasceu com o furinhos nas orelhinhas dela, nas duas tem. Só que no lado direito dele sempre saiu secreção, começou saindo pouco, mas logo aumentou e inchou levei ela em um hospital aqui na minha cidade eles saíram e mandaram pra casa, mas continua saindo secreção, só que agora ele desceu um dedo pra baixo do furinho e vive sempre infeccionado e ela tem dores no local não aguenta ninguém triscar. O que eu faço?

  2. Meu bebê de 9 meses também tem os furinhos, de vez em quando sai uma massinha branca e por duas vezes um líquido branco tb, mas não inchou o local nem percebo q ele tenha dor, pois encosto e ele nao reclama. É normal sair esse líquido? Ou é sinal de inflamação.

    1. Bom dia, a maioria dos casos é normal o acúmulo de restos celulares e com que o tempo há saída deste material. A maioria dos casos não necessita de intervenção. Há possibilidade do infecção local mas ai apareceria febre e sinais de dor, calor, rubor e edema. O código de ética médica não permite opinar sobre casos que o médico não atendeu, assim, é importante a avaliação e acompanhamento por um otorrino pois as condutas são individualizadas para cada caso.

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