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Síndrome de Guillain-Barré: o que é?

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Relembre a Síndrome de Guillain-Barré, quais suas principais características e tratamentos, além dos principais sintomas para um diagnóstico mais preciso.

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é a causa mais comum de paralisia flácida do mundo após o advento da vacinação contra a poliomielite [1]. Possui inúmeras causas, desde infecções respiratórias e gastrointestinais, até reações vacinais. Além disso, existem diferentes formas clínicas, que apresentam propedêutica, sintomatologia e prognóstico distintos. Você se lembra dela? Sabe diagnosticá-la e orientar seu manejo inicial? A equipe PortalPed te ajuda agora a refrescar a memória!

 

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: INTRODUÇÃO

A incidência mundial anual de SGB varia entre 0,3 e 1,3 casos a cada 100.000 pessoas abaixo de 18 anos. Ocorre raramente abaixo dos 2 anos e afeta preferencialmente indivíduos do sexo masculino, na proporção de 1,5:1.

A síndrome de Guillain-Barré é uma síndrome heterogênea, com diversas apresentações clínicas. Normalmente é uma doença aguda, monofásica, que se desenvolve algumas semanas após uma doença viral aguda, sendo caracterizada por paralisia flácida progressiva, por desminielização [1]. Esta forma, mais clássica e prevalente é conhecida como polirradiculoneuropatia desmielinizante aguda (AIDP).

Normalmente a lesão axonal e/ou neuronal tem participação tanto da imunidade celular quanto humoral, com variação de acordo com cada subtipo da SGB. A principal teoria da patogênese é que a infecção precursora estimule a resposta imunológica e, por reação cruzada, ocorra lesão de componentes do nervo periférico (bainha de mielina ou axônio) com epítopos semelhantes aos dos agentes infecciosos [2].

 

QUADRO CLÍNICO

Cerca de metade das crianças que desenvolvem SGB apresentam algum grau de disfunção autonômica, tais como arritmias, hipotensão postural, hipertensão transitória ou persistente, íleo paralítico, disfunção vesical e alteração da sudorese [1].

O quadro clínico clássico da SGB/AIDP é o surgimento de parestesias em dedos dos pés entre 2 a 4 semanas após um quadro viral inicial, com progressão em dias ou horas para fraqueza de membros inferiores (principal manifestação), simétrica ou apenas discretamente assimétrica, com queixa de dor em membros inferiores (principal queixa em crianças) e alteração da marcha. Tal diminuição da força muscular pode progredir de forma ascendente, acometendo membros superiores e, em até 30% dos casos, a musculatura respiratória.

Diversos grupos têm procurado encontrar fatores preditores da necessidade de ventilação mecânica por paralisia da musculatura respiratória. Ainda não há dados conclusivos, porém entende-se que aqueles que desenvolvam sintomas tais como incapacidade para tossir, para ficar em pé, para levantar a cabeça e tenham aumento das transaminases são pacientes de risco e devem ser monitorados em UTI.

Outro detalhe bastante comum e que deve ser investigado no exame físico é a alteração dos reflexos ósteo-tendíneos, que costumam estar abolidos ou diminuídos.

 

SGB: AGENTES INFECCIOSOS E VACINAÇÃO

infeccoes bacterianas

Alguns agentes infecciosos são mais comumente identificados como o agente causal da infecção prévia ao aparecimento dos sintomas da SGB. Os mais comuns são:

  • Campylobacter jejuni,
  • Citomegalovírus,
  • Vírus Epstein-Baar,
  • Varicela-zoster,
  • Zika vírus e
  • Mycoplasma pneumoniae.

Outros eventos agudos que já foram descritos como precursores da SGB são: vacinação, cirurgia, transplante de medula óssea, linfoma de Hodgkin, lúpus eritematoso sistêmico, entre outros.

Com relação à vacinação, especialmente a partir de 2009, criou-se um temor generalizado de que a vacinação contra o vírus Influenza estaria desencadeando uma “epidemia” de SGB. Realmente, estudos mostraram que, nos Estados Unidos, houve um aumento na incidência de 1,6 casos por cada milhão de pessoas vacinadas em 2009. Entretanto, é facilmente demonstrado que o malefício causado pelas infecções graves pelo Influenza superam muito esse aumento da incidência da SGB, fazendo com que o benefício da vacinação em massa seja bastante superior ao pequeno aumento do número de casos [2].

Os sintomas normalmente regridem e as crianças readquirem função normal no período de semanas a meses em mais de 90% dos casos. Tipicamente não há recorrência e, nos casos em que ela ocorre, o intervalo médio entre 2 episódios é de cerca de 7 anos. A recuperação é mais completa em crianças quando comparado à população adulta.

 

FORMAS CLÍNICAS DA SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Existem diversas entidades que estão agrupadas sob o nome de SGB. Tais entidades variam de acordo com o grupo neuronal mais acometido, com o local de lesão neuronal identificado (bainha de mielina ou axônio) e com o tipo de anticorpo envolvido. São exemplos de subtipos da SGB:

  • Síndrome de Miller-Fischer
  • Neuropatia axonal aguda sensório-motora (AMSAN)
  • Neuropatia aguda axonal motora (AMAN)
  • Neuropatia aguda sensitiva
  • Polineuropatia cranial múltipla
  • Paralisia faringo-cervicobraquial

Por tratarem-se de síndromes clínicas com particularidades diversas, não abordaremos neste momento cada uma isoladamente, limitando-nos especialmente à forma mais clássica e mais prevalente na infância que é a AIDP.

 

COMO SUSPEITAR E REALIZAR O DIAGNÓSTICO?

Toda criança com debilidade/fraqueza progressiva acometendo mais de 1 extremidade ou que apresente arreflexia ou marcada hiporreflexia deve ser analisada com critério para a SGB.

Não existe um score clínico ou um checklist de sinais e sintomas que deve ser preenchido, até porque existe uma variabilidade entre os subtipos de SGB, conforme descrito acima. Além disso, as alterações tanto clínicas quanto laboratoriais evoluem ao longo do curso da doença, como por exemplo o líquor, que costuma estar alterado apenas após a segunda semana da doença, na forma clássica. Outros sinais e sintomas clínicos que devem ser buscados são:

  • ausência de febre inicial
  • progressão dos sintomas neurológicos
  • simetria relativa nos sintomas
  • comprometimento de pares cranianos
  • disfunção autonômica
Bainhas de mielina - danos pela sindrome de guillain barre
O acometimento da condução nervosa por lesão axonal ou da bainha de mielina é uma característica marcante da Síndrome de Guillain-Barré

Na análise do líquor, o achado mais comum é a dissociação albumino-citológica, ou seja, hiperproteinorraquia com celularidade normal. A coleta do líquor é mandatória, especialmente para o diagnóstico diferencial na primeira semana de doença, afastando meningoencefalite e doença de Lyme, por exemplo. Lembramos que a hiperproteinorraquia está presente em mais de 80% dos casos, mas é evidenciada, entretanto, a partir da segunda semana de sintomas.

A ressonância magnética também é útil para o diagnóstico diferencial e ajuda a elucidar casos que ainda não foram completamente compreendidos.

O estudo eletrofisiológico é o exame mais importante e definitivo a ser realizado. Ele consegue diferenciar, inclusive, se o acometimento da condução nervosa é por lesão axonal ou da bainha de mielina e, dessa forma, ajuda a fechar o diagnóstico. Cerca de 90% dos casos já tem alteração no estudo eletrofisiológico na primeira semana dos sintomas [1].

A ressonância magnética também é útil para o diagnóstico diferencial e ajuda a elucidar casos que ainda não foram completamente compreendidos. Deve ser feita com administração de contraste com gadolínio. A análise da imagem, entretanto, não pode ser utilizada como critério isolado para diagnóstico da SGB, pois mostra apenas a desminielização, que pode ser causada por outras entidades clínicas.

Podem ser pesquisados anticorpos conhecidos, como o anticorpo contra o GQ1b, que está presente na maioria dos casos de Sd. de Miller-Fischer. Entretanto, esses testes são pouco disponíveis no Brasil.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

São várias as doenças que devem ser excluídas ao tentarmos fechar o diagnóstico de SGB. São doenças que acometem tanto o sistema nervoso periférico – como as enfermidades mitocondriais e a polineuropatia do doente grave – quanto o sistema nervoso central, como a mielite transversa, a meningoencefalite, a encefalomielite disseminada aguda (ADEM). É necessário ter em mente, também, as doenças que afetam a junção neuromuscular e os grupos musculares propriamente ditos, como o botulismo, a miastenia gravis, a miosite aguda infecciosa e as miopatias metabólicas.

Sendo assim, sugere-se que, além de anamnese e exame físico detalhado e dos exames diagnósticos supra citados, consideremos ainda:

  • análise de eletrólitos,
  • enzimas musculares (creatino-fosfoquinase),
  • hemograma,
  • estudo sorológico e
  • painel toxicológico.

Além disso, por conta da presença potencial de disautonomias, devemos nos atentar ao Rx de tórax, ao eletrocardiograma e aos sinais vitais.

 

TRATAMENTO DA SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

O mais importante é decidirmos, com base no exame físico e no grau de comprometimento muscular, qual o grau de atenção e suporte esse paciente necessitará. A admissão em terapia intensiva é comum, tanto para monitorização e controle das disautonomias, como para a assistência ventilatória [3] .

Na faixa etária pediátrica, a necessidade de suporte ventilatório nos pacientes com SGB varia entre 10 e 20%. A avaliação da capacidade vital forçada parece ser bastante confiável e, caso ela caia abaixo de 20 ml/kg, é um bom indicativo para a instalação de suporte ventilatório. Como as crianças normalmente não são colaborativa para realização de prova de função pulmonar, devemos nos atentar para taquipneia significativa, dispneia, acidose respiratória e aumento da necessidade de oxigênio suplementar [3].

A monitorização deve ser rigorosa e a instituição de medidas de suporte para disautonomias, como o uso de cristaloides e drogas vasoativas, deve ocorrer tão logo as alterações sejam detectadas, pois a deterioração clínica costuma ser rápida.

crianca sendo tratada em hospital

Nas crianças com sintomas brandos, sem disautonomia e naquelas que não parece estar havendo progressão dos sintomas musculares, não há indicação de se realizar nem a plasmaferese nem a imunoglobulina [3].

O carro chefe do tratamento é a administração da Imunoglobulina. Sua administração é mais fácil e ela é mais disponível do que a plasmaferese. Não existe qualquer comprovação de superioridade de um tratamento em relação ao outro, especialmente na faixa etária pediátrica. A imunoglobulina deve ser administrada a todos os pacientes que apresentem progressão da fraqueza muscular, acometimento da musculatura respiratória, necessidade de ventilação mecânica e incapacidade de caminhar sozinho (nas crianças maiores).

A dose de imunoglobulina a ser administrada é de 2g/kg, sendo 1g/kg divida nos 2 primeiros dias de tratamento, seguido por uma dose de 400mg/kg/dia, por 5 dias. Não há evidências claras de benefícios de repetirmos o ciclo de imunoglobulina caso não tenha havido resposta clínica satisfatória, entretanto, alguns centros tem administrado um segundo ciclo nos casos refratários.

A corticoterapia não tem indicação na SGB. Ela não acelera a recuperação e não aumenta a taxa de sucesso de tratamento [4].

 

PROGNÓTICO DA SGB

Em crianças, a recuperação é completa em mais de 90% dos casos, em um prazo de semanas a meses. A mortalidade varia de 1 a 5%, mas está decrescendo com o diagnóstico mais precoce e preciso e os avanços da terapia intensiva. A reabilitação deve ser iniciada o mais precocemente possível.

Os sintomas residuais que são mais descritos são:

  • parestesias,
  • dificuldade em caminhar no escuro,
  • dores nas mãos e nos pés e
  • sensação de cansaço.

 

TEXTO BASE:

  • Paulo Ramos David João, PROTIPED, Ciclo 6, Volume 1, Ed. Artmed, 2014
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Dr. Sidney Volk

Médico pediatra especializado em medicina intensiva pediátrica, com graduação e especialização pela Unicamp. Membro do corpo editorial do PortalPed.

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