Reumatologia

Fenômeno de Raynaud em crianças: uma revisão crítica

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Apesar de infrequente, o Fenômeno de Raynaud também existe em crianças. Em alguns casos, deve ser investigado para descartar doença reumatológica de base. Relembre o que é, quando investigar e qual o tratamento nesta revisão do Artigo da Semana do PortalPed

 Handy Hints About Raynaud’s Phenomenon in Children: A Critical Review

Donato R. et al. Pediatric Dermatology: May/June 2017 – Volume 34, Issue 3, Pages 235–239

 

DEFINIÇÃO

Raynaud’s Phenomenon: http://www.medicinenet.com/raynauds_phenomenon/page5.htm

O Fenômeno de Raynaud (FR) é uma desordem caracterizada por episódios recorrentes e autolimitados de palidez, cianose e hiperemia da pele, causado ​​por espasmos paroxísticos nas pequenas artérias dos dedos, podendo acometer também mãos, pés, nariz, orelhas e mamilos, entre outros.

 

INCIDÊNCIA

Apesar da falta de dados populacionais em larga escala, o FR é considerado raro nas crianças. Nigrovic et al relataram 123 pacientes com FR com idade inferior a 19 anos – dentre elas, 80% eram meninas – com idade média de início dos sintomas de 12,3 ± 4,3 anos. 4 pacientes tinham menos de 2 anos de idade. Jones et al verificaram a prevalência do FR em crianças por meio de questionários simples e mostraram que 14,9% dos pacientes ente 12 e 15 anos de idade apresentaram sintomas compatíveis com FR. A prevalência foi maior nas meninas do que nos meninos e aumentou com a idade.

 

FISIOPATOLOGIA DO FENÔMENO DE RAYNAUD

Na fase inicial, há um espasmo arterial que leva à diminuição do fluxo sanguíneo nos capilares, resultando em isquemia. Clinicamente observamos uma coloração pálida. Numa segunda fase, os capilares e vênulas se dilatam em resposta à isquemia e são preenchidos por sangue desoxigenado; então, clinicamente observamos cianose. Finalmente, há um relaxamento arterial e os capilares ainda permanecem dilatados, quando então observamos a hiperemia ou rubor.

fases do fenomeno de raynaud
Fisiopatologia. Adaptado de: https://clinicalgate.com/raynauds-phenomenon-3/

 

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico do Fenômeno de Raynaud é clínico. Classicamente, ocorrem alterações de cor trifásicas nos dedos das mãos ou pés, com palidez, seguida por cianose, e, em seguida, hiperemia reativa, conforme explicado acima. Todavia, nem todos os pacientes apresentam estas três alterações de coloração. Tanto no Fenômeno de Raynaud primário como no secundário (ver abaixo), as alterações monofásicas da coloração são mais comuns do que as alterações bifásicas e trifásicas.

tratamento da sindrome de raynaud

Isquemia na primeira fase da doença leva à palidez nos dedos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

A acrocianose (AC) é o principal diagnóstico deferencial do FR. Comumente vista em bebês e crianças pequenas, a acrocianose é um distúrbio vascular periférico com resolução espontânea. É caracterizada por cianose de mãos e pés, simétrica e indolor. Diferentemente do FR, não tem palidez paroxística. Outra característica da AC é sua relativa persistência das mudanças da pele no inverno e no verão.

Outra condição que pode mimetizar o FR é a eritromelalgia primária ou Doença de Mitchell, doença autossômica dominante rara caracterizada por dor em queimação recorrente, calor e vermelhidão das extremidades. Temperaturas elevadas agravam os sintomas, já a exposição ao frio alivia. Como forma de alívio da dor, estes pacientes frequentemente pedem para mergulhar suas mãos em água gelada. 

Pernio – lesões inflamatórias localizadas e dolorosas da pele como resultado de uma resposta anormal a temperaturas frias – também é um diagnóstico diferencial. São lesões caracterizadas por um tempo prolongado do preenchimento capilar, por um teste Allen anormal (para avaliar o fluxo sanguíneo arterial), edema dos dedos e até mesmo ulcerações cutâneas.

Diagnóstico Diferencial

 

FATORES DE RISCO E COMORBIDADES

Apesar dos fatores de risco para FR em crianças não terem sido completamente elucidados, há um consenso geral de que morar em climas frios, ter sexo feminino, história familiar positiva ou qualquer doença imunomediada está associada ao aumento da frequência. A maioria dos distúrbios reumatológicos e muitas doenças não inflamatórias estão associados ao aparecimento do FR.

O Fenômeno de Raynaud pode ser o sinal sentinela de vários distúrbios reumatológicos, incluindo esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, dermatomiosite e doença mista do tecido conjuntivo. Vários estudos demonstram que cerca de 8-12% das crianças com FR fecharam diagnóstico de alguma doença reumatológica num período de acompanhamento de 2,5 a 3 anos.

 

Doenças e Medicações associadas ao Fenômeno de Raynaud

Doenças reumatológicas
    – Esclerodermia
    – Lúpus eritematoso sistêmico
    – Artrite reumatóide e artrite idiopática juvenil
    – Dermatomiosite, polimiosite
    – Doença mista do tecido conjuntivo
    – Arterite de Takayasu
    – Arterite de células gigantes
    – Cirrose biliar primária
Lesão mecânica
    – Trauma recorrente
    – Síndrome de compressão torácica
Doença arterial: aterosclerose braquiocefálica
Doença vasoespástica: enxaqueca
Doença hematológica
    – Crioglobulinas
    – Doença da aglutinina fria
    – Policitemia
    – Hiperhomocisteinemia
Infecção
    – Parvovirus B19
   – Helicobacter pylori
Medicação
    – Beta bloqueadores
    – Bleomicina
    – Vinblastina
   – Fluorouracil
    – Metisergida
    – Interferon α
    – Interferon β
    – Metilfenidato
Endocrinopatia: hipotireoidismo
Outros: transfusão de sangue frio

 

FENÔMENO DE RAYNAUD PRIMÁRIO OU SECUNDÁRIO

O FR é chamado de primário (ou Doença de Raynaud) se não houver doença subjacente conhecida para justificar a sua ocorrência, e de secundário (ou Síndrome de Raynaud) se houver um distúrbio associado detectado. Esta diferenciação é importante porque pode influenciar o prognóstico, a gravidade e o tratamento.

LeRoy e Medsger descreveram pistas distintivas na identificação do FR primário:

  • história de palidez periférica ou cianose periférica episódica,
  • ausência de doença vascular periférica,
  • ausência de necrose tecidual,
  • capilares ungueais normais,
  • anticorpos antinucleares negativos (ANA) e
  • velocidade de hemossedimentação normal.

É importante investigar a história familiar de FR, antecedentes de úlceras digitais ou quaisquer outros sinais ou sintomas que possam sugerir uma doença autoimune de base, incluindo úlceras orais, fotossensibilidade, alopecia, dispneia, cefaléia ou outros sintomas neurológicos, olhos ou boca secos, dor ou hiperemia nos olhos, perda de peso e febre recorrente. História de uso de drogas também deve ser investigada.

A utilização do ANA como forma de detectar a maioria das doenças reumatológicas foi demonstrada em vários estudos, embora ele possa ser positivo em crianças saudáveis. Um recente estudo de coorte italiano revelou que 63% das crianças com FR que desenvolveram doenças reumatológicas ao longo do tempo tinha um título ANA acima de 1: 160 e que apenas 22% da coorte com FR primário tinha essa positividade. Da mesma forma, outro estudo retrospectivo de 123 casos de FR em crianças o ANA foi positivo em 85% dos casos secundários e em 25% dos primários. As crianças com FR também podem ter altos níveis de homocisteína sérica, sugerindo algum envolvimento no desenvolvimento da disfunção vascular. Anticorpos antifosfolípides (AAF) foram encontrados em 21% das crianças com FR primário e secundário, mas a associação entre AAF e FR não foi encontrada em 40 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e FR.

A dermatoscopia, exame cutâneo com microscopia superficial da pele, pode ser útil no diagnóstico. Usando uma lente de alta qualidade (com 10 a 14 vezes de ampliação) e um sistema de iluminação, permite a visualização de estruturas da superfície e padrões dos capilares nos dedos dos pacientes com FR.

A videocapilaroscopia periungueal é a ferramenta de triagem essencial para identificar anormalidades vasculares associada a doenças do tecido conjuntivo. Em estudo, Pavlov-Dolijanović et al. identificaram 3 padrões de capilaroscopia: normal, não específica e esclerodérmica. Aproximadamente 90% dos indivíduos com FR e 65% dos que tinham FR secundário tinham capilaroscopia normal. Além disso, aqueles com FR secundário tinham padrão não específico em 18% dos casos e um padrão esclerodérmico em uma minoria. Outro estudo de 123 crianças com FR primário evidenciou que a capilaroscopia foi alterada em apenas 23%, em contraste com 68% daqueles com FR secundário.

Presença de úlceras digitais, ANA positivo e capilaroscopia alterada reforçam a suspeita de doença reumatológica.

A termografia pode ajudar a distinguir entre pacientes com FR primário e secundário de esclerodermia, porém é cara e disponível em apenas alguns centros especializados.

 

Recomenda-se a investigação e acompanhamento do FR quando tem inicio na infância, para excluir uma condição auto-imune subjacente.

 

TRATAMENTO DO FENÔMENO DE RAYNAUD

O tratamento do FR em crianças depende da gravidade da isquemia digital, das limitações da vida cotidiana e da presença de doenças subjacentes. O tratamento proposto é baseado na experiência clínica em adultos, uma vez que os estudos em crianças são limitados.

As medidas iniciais do tratamento são medidas comportamentais:

  • Evitar a exposição ao frio;
  • Proteger áreas expostas da pele durante o tempo frio (proteger o corpo inteiro, usar luvas, calçados, chapéus, cachecóis e máscaras faciais, entre outros);
  • Procurar locais mais quentes.

Em adultos que não respondem a medidas não farmacológicas, os bloqueadores dos canais de cálcio são os fármacos de primeira escolha para o tratamento do FR primário e secundário. Apesar de pouca evidência com relação ao tratamento das crianças, os fármacos mais utilizados para FR leve a moderado são os bloqueadores dos canais de cálcio, como a nifedipina ou a amlodipina. Gargh et al. descobriram que a aplicação tópica de curativo com trinitrato de gliceril era eficaz e bem tolerada em mais da metade dos pacientes tratados.

O iloprost (análogo de prostaciclina administrado por via intravenosa) é utilizado nos casos mais graves de FR, principalmente quando os sintomas persistem apesar das medidas preventivas ou em crianças com doenças auto-imunes subjacentes. O iloprost provou ser um tratamento seguro e eficaz para as ulceras digitais em crianças com diferentes doenças reumatológicas subjacentes, e a combinação de Iloprost com imunossupressores pode ter papel na prevenção de complicações irreversíveis como gangrena digital  e amputação.

Eventos trombóticos podem complicar formas graves de vasoespasmo digital, e pacientes com FR que não respondem aos tratamentos vasodilatadores convencionais também podem requerer anticoagulação a longo prazo.

 

RECOMENDAÇÃO

Ainda hoje, pouco se entende realmente sobre o FR em crianças, incluindo sua história natural e tratamento ideal. Dermatologistas e reumatologistas pediátricos devem estar envolvidos no cuidado destas crianças.

É vital o seguimento das crianças e adolescentes com FR a longo prazo para monitorar o desenvolvimento de distúrbios reumatológicos associados.

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Dr. Breno Nery

Médico pediatra especializado em medicina intensiva pediátrica, com graduação pela Universidade Federal de Pernambuco e especialização pela Unicamp.

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