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Febre Reumática — Novos Critérios para Diagnóstico

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O que é a Febre Reumática, quais são os dados no Brasil e o que foi atualizado nos Critérios de Jones? Acompanhe nossa ampla e completa revisão.

 

Apesar da diminuição da sua prevalência, a febre reumática ainda existe, e é muitas vezes esquecida no diagnóstico diferencial dos paciente com artrite, febre e cardite. Recentemente, os Critérios de Jones foram revisados e trazemos esta atualização sobre o tema.

 

Introdução sobre a Febre Reumática

A febre reumática (FR) é uma complicação não supurativa tardia de uma faringoamigdalite causada pelo Streptococcus pyogenes (estreptococo beta-hemolítico do grupo A). As alterações encontradas são decorrentes de resposta autoimune cruzada, na qual anticorpos produzidos contra constituintes bacterianos causam danos em estruturas do próprio indivíduo, como sistema nervoso central, coração e articulações.

Assim como as faringoamigdalites bacterianas, a FR é muito rara em crianças menores de 3 anos.

Europa, América do Norte e diversas nações desenvolvidas apresentaram diminuição substancial na prevalência da FR. Isso se deve à maior higiene, ao acesso com maior facilidade aos profissionais da saúde e ao uso de antibióticos, a mudanças sociais e econômicas, além de uma modificação nas cepas do S. pyogenes que causam infecções [1]. Apesar de raros, casos esporádicos ainda acontecem em países desenvolvidos e com surtos periódicos. Todavia, o principal problema ainda são os países de baixa e média renda, além de populações indígenas específicas, que têm predisposição genética. O padrão da FR nas regiões de alta prevalência é hiperendêmico, com casos ocorrendo ao longo de todo ano e uma ausência virtual de surtos [Circulation 2015]. A maior incidência de FR no mundo ocorre entre os aborígenes australianos, alcançando até 650 casos/100.000 pessoas. [2]

 

Febre reumática no Brasil

A instituição de protocolos para tratamento das faringoamigdalites teoricamente diminuiu a incidência de FR, mas a escassez de dados epidemiológicos no Brasil faz com que não saibamos a real incidência desta enfermidade. A maioria dos artigos sobre incidência e prevalência são antigos. Os dados disponíveis no Brasil a partir do sistema DATASUS informam basicamente sobre internações hospitalares e intervenções, não correspondendo à totalidade dos casos diagnosticados no país.

Em trabalho nacional publicado em 2009, seguindo a projeção de modelo epidemiológico da Organização Mundial de Saúde (OMS) e de acordo com o censo da época do Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE), estimava-se que, anualmente no Brasil, ocorreriam cerca de 10 milhões de faringoamigdalites estreptocócicas, perfazendo o total de 30.000 novos casos de FR, dos quais aproximadamente 15.000 poderiam evoluir com acometimento cardíaco. [2]

Mas será que isso ocorre? Estimativas da OMS registraram no ano de 2005 cerca de 15,6 milhões de portadores de cardiopatia reumática (CR), cerca de 300.000 novos casos/ano e 233.000 mortes diretamente atribuíveis à CR a cada ano no mundo. Na Índia, a prevalência da FR/CR varia de 0,5 a 11/1.000. [3] A taxa de mortalidade por cardite reumática em pacientes internados pelo SUS foi de 6,8% em 2005 e de 7,5% em 2007, com gasto aproximado no tratamento clínico de 52 milhões de reais em 2005 e de 55 milhões em 2007. [2]

 

Febre Reumática — Critérios de Jones Revisados

Febre reumática - criterios de jones atualizados

Os Critérios de Jones para diagnóstico da  FR foram revisados em 2015 pela American Heart Association, diferenciando as populações de baixo e moderado-alto risco, reconhecendo a variabilidade da apresentação clínica na população de alto risco e reconhecendo a ecocardiografia Doppler como ferramenta para diagnosticar o envolvimento cardíaco [Circulation 2015]. A introdução da ecografia ajudou no diagnóstico das cardites, principalmente nas cardites subclínicas, em que não eram encontrados sinais ou sintomas. As evidências apontam para a ampla utilização da ecografia no diagnóstico da FR. [UpToDate atualização Jan 2017Circulation 2015]

  1. A ecocardiografia com Doppler deve ser realizada em todos os casos de febre reumática aguda confirmada e suspeita (Classe I, Nível de Evidência B ).

  2. É razoável considerar a realização de estudos de ecocardiografia com Doppler seriado em qualquer paciente com febre reumática aguda diagnosticada ou suspeita, mesmo que a cardite documentada não esteja presente no diagnóstico (Classe IIa, Nível de Evidência C ).

  3. O exame ecocardiográfico com Doppler deve ser realizado para avaliar se a cardite está presente na ausência de achados auscultatórios, particularmente em populações de risco moderado a alto e quando a febre reumática aguda é considerada provável (Classe I Nível de evidência B ).

 

Os novos critérios dividem as populações em:

  • Populações de baixo risco: incidência de febre reumática ≤2/100.000 crianças com idade entre 5–14 anos/ano ou prevalência de doença cardíaca reumática em todas as idades ≤1/1.000 habitantes por ano.
  • Populações de risco moderado a alto: aquelas que não se enquadram nas características de população de baixo risco.

 

Modificado Circulation 2015 – http://circ.ahajournals.org/content/131/20/1806/tab-figures-data

 

VHS – velocidade de hemossedimentação / PCR – proteína c reativa Modificado Circulation 2015 – http://circ.ahajournals.org/content/131/20/1806/tab-figures-data

 

MANIFESTAÇÕES DA FEBRE REUMÁTICA

Existem duas formas principais de apresentação para FR. A forma mais comum (aproximadamente 70 a 75%) é uma doença febril aguda com manifestações articulares e, muitas vezes, cardite. A forma menos comum é um transtorno neurológico (alteração comportamental com coreia de Sydenham), em que as manifestações articulares geralmente estão ausentes e a cardite, quando presente, é frequentemente subclínica. [UpToDate atualização Jan 2017]

 

ASLO – Antiestreptolisina O / Anti-DNase O – Antidesoxirribonuclease B / AAS – Ácido acetilsalicílico / AINH – Anti-inflamatório não hormonal / Modificado UpToDate atualização Jan 2017

 

 

Manifestações maiores

As cinco principais manifestações e a porcentagem de pacientes com cada uma são [UpToDate atualização Jan 2017]:

  • CARDITE E VALVULITE (acomete entre 50–70%): pancardite que pode envolver o miocárdio, o pericárdio e o endocárdio, a valvulite é, de longe, a característica mais consistente da FR, especialmente envolvendo as valvas mitral e aórtica. A presença de valvulite é estabelecida por achados auscultatórios juntamente com evidência ecocardiográfica de regurgitação mitral ou aórtica. O sopro Carey Coombs — um sopro médio diastólico ouvido mais alto no ápice — é um indicador de regurgitação mitral moderada-grave, como resultado do aumento do fluxo sanguíneo através da valva mitral durante o preenchimento do ventrículo esquerdo. [UpToDate atualização Jan 2017] A pericardite ou a miocardite isolada raramente devem ser consideradas de origem reumática. A cardite subclínica refere-se aos casos em que não são encontrados achados auscultatórios clássicos da disfunção valvar ou não são reconhecidos pelo clínico no diagnóstico, mas a ecocardiografia com Doppler revela valvulite mitral ou aórtica [Circulation 2015]. Existem critérios a serem utilizados pelos radiologistas para realização da ecografia com Doppler que fogem ao propósito desta revisão, mas podem ser consultados no seguinte artigo: Circulation 2015.
  • ARTRITE (acomete  entre 35–66%): geralmente manifesta-se como poliartrite migratória das grandes articulações, mais freqüentemente acometendo os joelhos, tornozelos, cotovelos e pulsos [Circulation 2015]. Cada articulação permanece inflamada por 1–2 dias a 1 semana, com caráter migratório [UpToDate atualização Jan 2017]. A boa e rápida resposta clínica com uso de salicilatos ou anti-inflamatórios não esteroides é característica. O diagnóstico de FR deve ser revisto se os sintomas articulares não respondem ao tratamento com AINEs dentro de 48 horas. Há resolução da artrite sem tratamento em aproximadamente quatro semanas, e não há deformidade articular a longo prazo. O envolvimento de pequenas articulações das mãos e dos pés e da coluna vertebral é muito menos comum na FR do que em outros tipos de artrite. A radiografia de uma articulação afetada pode demonstrar um derrame leve, mas geralmente não é perceptível. Assim, a avaliação radiográfica das articulações afetadas não é rotineiramente realizada. Quando houver derrame significativo ou suspeita de artrite séptica, estão indicadas aspirações articulares e análise do líquido sinovial. No caso da FR, o fluido inflamatório é estéril. [Circulation 2015, UpToDate atualização Jan 2017]

Atualmente, a consideração de que a monoartrite pode ser parte do espectro FR deve ser limitada a pacientes de populações de risco moderado a alto. (Classe I, Nível de Evidência C)

A inclusão da poliartralgia como manifestação importante é aplicável apenas para populações de incidência moderada ou alta, e somente após uma cuidadosa consideração e exclusão de outras causas de artralgia, como artropatias autoimunes, virais ou reativas. (Classe IIb, Nível de Evidência C)

 

  • ACOMETIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL (acomete 10–30%): a coreia de Sydenham é caracterizada por movimentos abruptos, involuntários e não estereotipados do tronco ou das extremidades, muitas vezes associados à fraqueza muscular e labilidade emocional. A coreia tem um período latente mais longo do que outras manifestações reumáticas, iniciando-se 1–8 meses após a infecção por S. pyogenes, e pode ocorrer como um achado isolado. É mais comum nas meninas e pode haver recorrência, às vezes associada a gravidez ou a pílula contraceptiva oral. A maioria dos pacientes recupera-se completamente dentro de seis semanas e quase todos dentro de seis meses. [Circulation 2015, UpToDate atualização Jan 2017] Os movimentos coreiformes frequentemente são mais marcados de um lado, ocasionalmente são unilaterais (hemicoreia) e cessam durante o sono. Os movimentos podem ser sutis e intermitentes, às vezes apenas vistos após um período de 10 a 15 minutos de observação. As mudanças emocionais se manifestam com comportamento inadequado, incluindo choro e agitação. Em casos raros, manifestações psicológicas são graves e podem resultar em psicose transitória. [UpToDate atualização Jan 2017] A evidência de uma infecção recente pelo S. pyogenes pode ser difícil ou impossível de documentar, devido ao longo período latente entre a infecção e o início da coreia. Crianças com movimentos coreiformes residuais podem ser difíceis de distinguir de um novo ataque de coreia. Como diagnóstico diferencial de coreia de Sydenham temos: a coreia de Huntington, o lúpus eritematoso sistêmico e a doença de Wilsone. As reações medicamentosas também devem ser excluídas. Já os movimentos devem ser diferenciados de tiques, reação de conversão e hipercinesia. A coreia como a única manifestação clínica pode fechar o diagnóstico de FR, mas esses pacientes devem realizar ecocardiografia para avaliação de cardite subclínica.

  • NÓDULOS SUBCUTÂNEOS (acometem 0–10%): são lesões firmes e indolores, que variam de alguns milímetros a 2 cm de tamanho nas superfícies extensoras (geralmente nos joelhos, cotovelos, pulsos, occipital e processos espinhosos das vértebras torácicas e lombares). Aparecem após as primeiras semanas de doença, geralmente em pacientes com cardite relativamente grave. A pele subjacente não está inflamada e geralmente pode ser movida sobre os nódulos. O número de nódulos varia de uma única lesão até algumas dúzias; a média é de três a quatro. Normalmente, os nódulos estão presentes por uma ou mais semanas, mas raramente persistem por mais de um mês. Assim como o eritema marginatum, raramente é a única manifestação da FR. [Circulation 2015, UpToDate atualização Jan 2017]
  • ERITEMA MARGINATUM (acomete <6%): erupção evanescente, cor de rosa ou levemente vermelha, com centro pálido, não pruriginosa, envolvendo o tronco e às vezes os membros, e não acometendo a face. A lesão também é conhecida como “eritema anular”, uma vez que a margem da lesão é geralmente contínua, formando um anel. Lesões individuais podem aparecer, desaparecer e reaparecer em questão de horas. Um banho quente pode torná-los mais evidentes. Geralmente ocorre no início da FR, mas em alguns casos pode aparecer no final da doença ou mesmo durante a convalescença. Em alguns casos, persiste ou se repete depois que todas as outras manifestações foram resolvidas. Ocorre mais comumente nos pacientes com cardite aguda. Da mesma forma que os nódulos subcutâneos, raramente ocorre como a única manifestação da FR. [Circulation 2015, UpToDate atualização Jan 2017]

 

Manifestações menores

As quatro manifestações menores da febre reumática são:

  • ARTRALGIA: geralmente envolve várias articulações (poliartralgia). Quando ocorre em pacientes de baixo risco é considerado sinal menor; já em paciente de alto risco, a poliartralgia é um sinal maior. A monoartralgia é considerada sinal menor nos pacientes de alto risco. Por ser uma manifestação comum em muitos outros distúrbios reumatológicos, é altamente inespecífica.
  • FEBRE: geralmente é ≥38,5 °C através da medição por via oral (101,3 °F) nas populações de baixo risco. Já nas populações de alto risco, como a população indígena australiana, a febre baixa (≥38 °C [100.4 °F]) resultou em uma sensibilidade melhorada, com 75% dos indivíduos com FR atendendo a este critério em comparação com apenas 25%, quando foi utilizado outro ponto de corte.
  • REAGENTES DE FASE AGUDA ELEVADOS: são quase sempre elevados nos pacientes com FR aguda, exceto em alguns pacientes com coreia isolada ou em pacientes tratados com drogas antirreumáticas. A proteína C reativa (PCR) é considerada positiva quando ≥3 mg/dL. A velocidade de hemossedimentação (VHS) ≥60 mm/h é considerada positiva na população de baixo risco, já na de alto risco o valor de corte é de ≥30 mm/hora.
  • INTERVALO PR PROLONGADO NO ELETROCARDIOGRAMA: a interpretação do prolongamento PR depende da idade e freqüência cardíaca e é >0,2 segundos em adultos. É importante notar que até um terço das crianças com infecções estreptocócicas não complicadas têm um intervalo PR prolongado. [UpToDate atualização Jan 2017]

 

Outras Informações Relevantes

Uma história familiar positiva de FR deve aumentar a suspeição dessa doença.

Dentre as possíveis sequelas tardias da febre reumática, a mais comum e grave é a sequela valvar (insuficiência mitral e/ou aórtica, sendo a primeira mais comum). Já a artropatia de Jaccoud é uma complicação rara, associada a episódios recorrentes de FR. Caracteriza-se por ser uma artropatia benigna e crônica que ocasiona afrouxamento e alongamento de estruturas periarticulares e tendões nas mãos e/ou nos pés. As deformidades são indolores e não causam prejuízo funcional. A artropatia não está associada à inflamação articular ativa. [UpToDate atualização Jan 2017]

 

Recorrência de Febre Reumática

  • História passada confiável de FR ou doença cardíaca reumática estabelecida em paciente com infecção por S. pyogenes documentada, 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores ou 3 manifestações menores podem ser suficientes para um diagnóstico presuntivo. (Classe IIb, Nível de Evidência C) [Circulation 2015]

  • Quando manifestações menores estão presentes, a exclusão de outras causas mais prováveis ​​da apresentação clínica é recomendada antes do diagnóstico de uma recorrência de FR. (Classe I, Nível de Evidência C) [Circulation 2015]

 

Febre Reumática “Possível”

Em algumas circunstâncias, os critérios de Jones atualizados podem não ser preenchidos, mas o médico ainda pode suspeitar do diagnóstico de FR. Isso pode ocorrer em locais de alta incidência onde, por exemplo, testes laboratoriais para reagentes de fase aguda ou para confirmação de infecção estreptocócica recente não sejam disponíveis. Pode ocorrer, também, de as características clínicas não estarem claras ou o histórico não ser considerado confiável. Em tais situações, os clínicos devem usar o bom senso e a percepção clínica para fazer o diagnóstico e tratamento do que eles consideram mais provável.

  1. Nos casos em que há uma incerteza diagnóstica, é razoável considerar oferecer 12 meses de profilaxia secundária seguida de reavaliações, com uma história cuidadosa e exame físico, além de um novo ecocardiograma. (Classe IIa, Nível de Evidência C) [Circulation 2015]

  2. Em paciente com sintomas recorrentes (particularmente envolvendo as articulações) e que aderiu às recomendações de profilaxia, mas que não possui evidência sorológica de infecção estreptocócica do grupo A e falta de evidência ecocardiográfica de valvulite, é razoável concluir que os sintomas recorrentes provavelmente não estão relacionados com FR, e a descontinuação da profilaxia antibiótica pode ser apropriada. (Classe IIa, Nível de Evidência C) [Circulation 2015]

 

Evidência de Infecção Pregressa por S. pyogenes

A FR pode ser confundida com outras doenças. Assim, é necessária evidência laboratorial de infecção pregressa por S. pyogenes sempre que possível, e o diagnóstico deve ser colocado em dúvida enquanto essa evidência não estiver disponível. Uma exceção é o caso de coreia. A interpretação dos resultados sorológicos pode ser difícil nos locais endêmicos para infecções estreptocócicas de pele ou de via aérea superior. Nessas situações, um teste sorológico para S. pyogenes negativo ajuda a excluir uma infecção recente, mas um teste positivo não indica necessariamente uma infecção nos últimos meses. [Circulation 2015]

 

Qualquer uma das seguintes situações pode servir de evidência de infecção anterior:

  1. Títulos de anticorpo antiestreptolisina O (ASLO) ou Anti-DNase B aumentados ou em ascensão (Classe I, Nível de Evidência B)Um aumento no título é uma evidência melhor do que um único resultado do título. [Circulation 2015]

  2. Cultura de garganta positiva para os Streptococcus β-hemolíticos do grupo A. (Classe I, Nível de Evidência B) [Circulation 2015]

  3. Um teste rápido contra Streptococcus β-hemolítico do grupo A positivo em uma criança cuja apresentação clínica sugere elevada probabilidade de faringite estreptocócica. (Classe I, Nível de Evidência B) [Circulation 2015]

 

Os títulos de anticorpos antiestreptocóccicos têm uma alta sensibilidade para a documentação de infecção estreptocócica, mas variam de acordo com a idade, a estação e a geografia. Publicações dos EUA para crianças saudáveis em idade escolar consideram títulos normais entre 200 a 300 unidades de Todd/mL, porque a amigdalite por S. pyogenes é comum nesta faixa etária, enquanto as crianças mais velhas e adultos que são portadores de S. pyogenes assintomáticos tendem a ter títulos baixos. Os títulos de ASLO e Anti-DNase podem ser interpretados por comparação de títulos da fase aguda com a fase de convalescência ou contra um limite superior de referência de normal. Um aumento no título da fase aguda para a convalescente (com pelo menos duas semanas de intervalo) é considerado a melhor evidência de infecção por S. pyogenes antecedente. Após a amigdalite por S. pyogenes, o pico dos títulos da ASLO ocorre em aproximadamente 3–5 semanas. Já para os títulos de anti-DNase, o pico ocorre de 6–8 semanas. Uma sugestão é fazer uma 1ª dosagem quando suspeita-se de FR e outra duas semanas depois. [UpToDate atualização Jan 2017]

Não se esqueça de que em casos de artrite, cardite, valvulopatias mitral/aórtica e coreia, a febre reumática é um diagnóstico a ser pensado.

 

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Dr. Breno Nery

Médico pediatra especializado em medicina intensiva pediátrica, com graduação pela Universidade Federal de Pernambuco e especialização pela Unicamp.

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