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Síndrome de Gianotti Crosti

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A Síndrome de Gianotti Crosti é uma doença exantemática que, embora pouco conhecida do Pediatra, tem grande prevalência nos menores de 4 anos. Você já atendeu algum lactente ou pré-escolar com exantema persistente por semanas, afebril e bom estado geral? Será que seu paciente se enquadraria neste diagnóstico?

A síndrome de Gianotti Crosti é  chamada de acrodermatite papular da infância [Uptodate Atualização Jan 2017]. O primeiro relato sobre essa doença foi em 1955 pelo italiano Gianotti, e em 1957 foi descrita com mais detalhes por Crosti e Gianotti  [2,3]. Inicialmente foi relatada somente em crianças, mas recentemente há relatos de casos na população adulta [4,5,6,7]. É uma doença benigna, autolimitada e de excelente prognóstico. Não existem sequelas descritas na literatura.

Etiologia

Infecções virais e bacterianas, assim como imunizações, foram relacionadas ao aparecimento da enfermidade. Dentre todas as etiologias o vírus Epstein-barr é o agente mais frequente [10,11,12].

Epidemiologia

A incidência e prevalência global da doença é desconhecida, visto que é uma patologia benigna e auto-limitada, sendo a maioria dos casos não reportada [Uptodate Atualização Jan 2017, 8]. Não há predileção por raça ou sexo. Acomete crianças entre os 3 meses e 15 anos, com pico de incidência entre 1 e 6 anos de idade. Noventa por cento dos casos ocorrem em crianças menores de 4 anos, principalmente ente os 15 meses e 2 anos [8].

Fisiopatologia

O mecanismo exato da fisiopatologia ainda é desconhecido. O exantema provavelmente é desencadeado por reações de hipersensibilidade tipo IV [13]. Nenhum estudo de imunofluorescência direta da pele  ou microscopia eletrônica revelou a presença de partículas virais. Dessa forma, conclui-se que, provavelmente, ocorre reação autoimune. Sabe-se que ela ocorre mais frequentemente em pacientes com dermatite atópica.

Manifestações Clínicas

Exantema caracterizado por lesões papulares ou papulovesiculares, normalmente entre 1 e 10 mm, geralmente não pruriginosas e que acometem a face (região malar e bochechas), nádegas e superfícies extensoras de braços e pernas. As pápulas podem coalescer e formar placas. A regressão do exantema é demorada, geralmente ocorrendo entre 14 e 28 dias, podendo durar, entretanto, até 4 meses [Uptodate Atualização Jan 2017,8]. Raramente ocorrem lesões no tronco [14]. Não há relatos de acometimento de mucosas [15]. Podemos encontrar linfonodomegalia, principalmente cervical, hepatomegalia e elevação das enzimas hepáticas. Sintomas concomitantes inespecíficos como febre baixa, odinofagia e diarreia podem estar presentes em alguns casos, mas geralmente antecedem o quadro dermatológico [9,16].

Diagnóstico Diferencial

São diagnósticos diferenciais: outras doenças exantemáticas, histiocitose, líquen plano, estrófulo, eritema multiforme, reação medicamentosa, dermatite atópica e urticária [Uptodate Atualização Jan 2017, 8,9].

Diagnóstico

O diagnóstico é feito com base nos achados clínicos. Nenhum exame laboratorial é específico e permite fechar o diagnóstico da doença. Elevação de enzimas hepáticas e icterícia podem ocorrer no caso de hepatite B, infecção pelo Epstein-barr e citomegalovírus. Na suspeita diagnóstica de alguma etiologia específica, pode ser necessário exame complementar sorológico ou cultura. A biópsia pode ser indicada para excluir outros diagnósticos. Portanto, os casos de dúvida diagnóstica, com o objetivo de exclusão de outras doenças dermatológicas que requeiram tratamento específico, devem ser encaminhados ao dermatologista [Uptodate Atualização Jan 2017, 8,9].

Tratamento

Geralmente nenhum tratamento é necessário por se tratar de uma doença autolimitada e benigna. Nos casos com prurido intenso, os anti-histamínicos podem ser utilizados. Uso tópico de corticoide, óxido de zinco ou calamina tem pouca eficácia em diminuir o prurido [8,Uptodate Atualização Jan 2017]. Geralmente não há necessidade de afastamento da creche ou colégio pois os sintomas são muito leves.

Prognóstico

Na grande maioria dos casos o prognóstico é muito bom, sem nenhuma sequela ou necessidade de acompanhamento. Nos casos em que a etiologia for o vírus da hepatite B, há necessidade de seguimento com gastroenterologista pela possibilidade de cronificação da doença. O exantema frequentemente desaparece em até 4 semanas sem deixar sequelas.

O objetivo deste post foi esclarecer sobre a existência de mais uma doença exantemática, que, pelo caráter benigno e autolimitado, é pouco conhecida e notificada.

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Dr. Breno Nery

Médico pediatra especializado em medicina intensiva pediátrica, com graduação pela Universidade Federal de Pernambuco e especialização pela Unicamp.

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