Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial

Quantos pacientes com quadro isolado de artrite, nefrite, derrame pleural e/ou pericárdico você já acompanhou sem diagnóstico definido? Não seria um caso de LES? Descubra os novos critérios para diagnóstico em nossa revisão.

As doenças reumatológicas, apesar de pouco estudadas pelos pediatras, têm frequência cada vez mais elevada, principalmente em adolescentes do sexo feminino. Entre essas doenças reumatológicas, o lúpus eritematoso sistêmico (LES) se destaca. Diferentemente dos adultos, as crianças e os adolescentes necessitam de atendimento diferenciado, devido ao grande impacto da doença e da terapia no crescimento e desenvolvimento físico e psicológico.

DADOS GERAIS SOBRE O LÚPUS

Após revisão da literatura, verificou-se que a incidência de LES com início na infância variou de 0,36 a 2,5 por 100.000 por ano. Os dados sobre a incidência e prevalência de LES na infância são escassos na África, Austrália e América do Sul [1]. É uma afecção que acomete mais o sexo feminino do que o masculino, sendo na infância a proporção de meninas:meninos de 8:1 e na faixa etária pré-púbere, 4:1. O LES pode ocorrer em qualquer idade, embora se torne mais frequente após os cinco anos e é cada vez mais prevalente após a primeira década de vida [2]. Geralmente, a doença se desenvolve após os 8 anos de idade [UpToDate: Systemic lupus erythematosus in children: Clinical manifestations and diagnosis, last updated: Aug 16, 2016].

Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) ou Pediátrico é o nome dado ao LES da criança e do adolescente, que se manifesta até os 16 anos, e que apresenta basicamente as mesmas características do adulto, porém com incidência muito menor. Entre toda a população lúpica, em tono de 20% pertence à faixa etária pediátrica. A principal diferença é que, na criança, o acometimento renal é mais prevalente e grave [Medscape 2015]. Os critérios diagnósticos utilizados para o LESJ são os mesmos do adulto e o tratamento é bastante similar.

ETIOLOGIA DO LÚPUS ERITEMATOSO

A etiologia do LES ainda permanece indefinida. Inúmeros fatores – como os hormonais, imunológicos, genéticos e ambientais – parecem desempenhar, isoladamente ou em conjunto, algum papel no desencadeamento da doença. Algumas manifestações clínicas são desenvolvidas direta ou indiretamente pela formação de anticorpos e complexos imunes.

DIAGNÓSTICO DE LÚPUS

Os sinais e sintomas são muito variáveis, e qualquer órgão pode ser afetado. Frequentemente, encontramos no início da doença os seguintes sintomas:

• febre,
• perda de peso e
• mal-estar, com agravamento no decorrer dos meses.

Algumas crianças apresentam sintomas agudos – até mesmo com risco de vida – já no início da doença. As manifestações clínicas mais comuns são: artrite (67%), erupção malar (66%), nefrite (55%) e doença do sistema nervoso central (27%) [3].

Nem todas as manifestações necessárias para o diagnóstico definitivo podem estar presentes quando a criança é vista pela primeira vez. Assim, quadros reumatológicos, dermatológicos, renais e neurológicos sem diagnóstico etiológico definitivo devem ser acompanhados até que um diagnóstico possa ser firmado.

Nem todas as manifestações necessárias para o diagnóstico definitivo podem estar presentes quando a criança é vista pela primeira vez.

OS CRITÉRIOS SLICC DE DIAGNÓSTICO

Atualmente, utiliza-se os critérios SLICC (Sistemic Lupus International Collaborating Clinics) para firmar o diagnóstico de LES. Esses critérios são uma versão revisada e validada dos critérios do American College of Rheumatology (ACR) utilizado anteriormente para adultos [4]. Os critérios SLICC, sem modificações, também são utilizados para fechar o diagnóstico de LESJ [5,6]. Lembramos que, no LESJ, a frequência das manifestações específicas varia dependendo da faixa etária acometida, e a doença pode ter pior prognóstico se o diagnóstico for tardio [UpToDate: Systemic lupus erythematosus in children: Clinical manifestations and diagnosis, last updated: Aug 16, 2016].

Outros fatores, como história familiar, idade, duração dos sintomas e evolução dos achados, devem ser levados em conta antes de classificar uma criança com LES, uma vez que nenhum dos critérios clínicos ou imunológicos para a classificação do LES é específico da doença. Alguns pacientes podem apresentar manifestações graves de órgãos pelo lúpus sem cumprir os critérios de classificação e devem ser tratados com urgência ou emergência, sem esperar que outros critérios se desenvolvam  [ibid.]. 

LÚPUS CUTÂNEO AGUDO

LÚPUS CUTÂNEO CRÔNICO

OUTRAS ALTERAÇÕES DE LÚPUS

Apesar de menos sensível e específico, os critérios do American College of Rheumatology (ACR) para diagnóstico de LES continuam sendo aceitos [7].  A presença de 4 ou mais dos 11 critérios, simultânea ou evolutivamente, em qualquer intervalo de tempo, fecha o diagnóstico.

Embora não façam parte dos critérios diagnósticos, manifestações decorrentes do acometimento de outros órgãos podem ocorrer, tais como:

• febre persistente,
• hemorragia pulmonar,
• hipertensão pulmonar,
• pneumonite,
• miocardite,
• doença valvar,
• doença arterial coronária,
• ascite,
• pancreatite,
• hepatite

dentre inúmeras outras [ibid.].

TRATAMENTO DO LÚPUS ERITEMATOSO

O tratamento da doença é crônico e prolongado.

• Acompanhamento com Pediatra e outras especialidades Pediátricas: Reumatologista, Nefrologista, Cardiologista entre outras, a depender dos órgão acometidos;
• Nutrição adequada, com cuidado na oferta de sal e proteínas nos pacientes hipertensos e com acometimento renal;
• Cuidado com a exposição solar, tentando evitá-la e lembrando de utilizar filtro solar;
• Tratamento medicamentoso é baseado na utilização de corticoides (prednisolona ou prednisona) e anti-maláricos (cloroquina ou hidroxicloroquina).  Em casos graves, a pulsoterapia pode ser utilizada. O uso crônico de corticoides exige monitorização de seus efeitos colaterais: hipertensão arterial, osteoporose, catarata, alteração do crescimento, acne, úlceras, susceptibilidade a infecções, dentre inúmeros outros. Em casos de acometimento renal, a utilização de imunossupressores, tais como azatioprina, micofenolato e ciclofosfamida, melhorou consideravelmente a sobrevivência e a gravidade da agressão renal [Medscape 2015];
• O tratamento não deve ser retardado nos casos graves, mesmo nos pacientes que não preencham todos os critérios de classificação [Medscape 2015];
• Atenção na indicação das vacinas nos paciente em uso crônico de corticoides e/ou imunossupressores.

A chave para o cuidado destes pacientes é tratar adequadamente as manifestações presentes quando a criança é vista pela primeira vez e seguir cuidadosamente aqueles que não preencham os critérios diagnósticos. Dessa forma, caso apareçam achados adicionais, estes podem ser investigados ao longo do tempo, fechando o diagnóstico definitivamente.

Outros fatores, como história familiar, idade, duração dos sintomas e evolução dos achados devem ser levados em conta antes de classificar uma criança como portadora de LES, uma vez que nenhum dos critérios clínicos ou imunológicos para a classificação é específico da doença. Alguns pacientes podem apresentar manifestações graves de disfunção de qualquer órgão pelo lúpus, sem cumprir os critérios de classificação e devem ser tratados com urgência ou emergência, sem esperar que outros critérios se desenvolvam [Medscape 2015, UpToDate: Systemic lupus erythematosus in children: Clinical manifestations and diagnosis, last updated: Aug 16, 2016].