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Doença de Kawasaki Incompleta – você sabe como diagnosticar?

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Pouca conhecida no mundo da Pediatria, a Doença de Kawasaki Incompleta precisa ser diagnosticada o quanto antes. Aprenda a utilizar o algoritmo diagnóstico e quais são os principais sinais da doença.

A maioria dos pediatras já ouviu falar em Doença de Kawasaki (DK) e possivelmente já se deparou com algum caso. Porém, muitos desconhecem que existe, também, a Doença de Kawasaki Incompleta (DKI), isto é, quando o paciente não preenche todos os critérios clínicos de DK. Dessa forma, muitas crianças acabam não sendo diagnosticadas da maneira ideal, o que aumenta os riscos de complicações que esta perigosa doença traz.

Ao ler o texto a seguir, certamente você se lembrará de caso semelhantes e de pacientes que mereceriam uma investigação mais detalhada… Então acompanhe nosso resumo sobre a DKI para se atualizar sobre o assunto.

 

A DOENÇA DE KAWASAKI INCOMPLETA

A Doença de Kawasaki é a vasculite mais comum na infância

A DK, antigamente chamada de síndrome dos linfonodos mucocutâneos, é a vasculite mais comum na infância e de ocorrência rara em adultos [1]. Ela se caracteriza por vasculite sistêmica de vasos de pequeno e médio calibre [2]. Na maioria das vezes, tem evolução autolimitada, com duração média dos sintomas de 12 dias [3]. No entanto, complicações como aneurisma de coronária podem se desenvolver e levar a significativa morbidade e mortalidade. O reconhecimento e tratamento precoce diminuem a incidência de consequências coronarianas, resultando em melhores resultados clínicos [2].

As crianças com suspeita de DK e que não preenchem os critérios diagnósticos (Tabela 1) são classificados como tendo DK incompleta.

Tabela 1
(A) Conjuntivite bilateral, não-exsudativa. (B) língua em framboesa com edema e fissura labial. (C) Erupção eritematosa envolvendo períneo*. (E) Eritema palmar. (E) Edema no dorso dos pés. (F) Descamação dos dedos. (G) Eritema e induração no local da vacina BCG*. (H) Descamação eritematosa perianal*. [4]                                                                                                                                                        * Podem estar presentes mas não fazem parte dos critérios clínicos diagnósticos.
A incidência de DK incompleta é incerta, mas estima-se que 10% de todas as DK são de apresentação incompleta, sendo mais frequente em lactentes menores de 6 meses [5,6]. Os lactentes menores de 6 meses também tem maior chance de desenvolver aneurisma de coronária (65% x 19%) e de receber tratamento específico tardiamente [6].

Os achados clínicos presentes na DKI são muito semelhantes aos da DK, porém em frequência diferente. A febre por 5 dias ou mais está presente na maioria das vezes, mas pode estar ausente em lactentes. Alguns lactentes, principalmente menores de 6 meses, podem apresentar somente febre. Por sinal, recomenda-se que para todo lactente menor de 6 meses, com febre de mais de 7 dias e sem sinais de localização, deve ser considerada a hipótese de Doença de Kawasaki Incompleta. Em algumas situações, a DKI pode ser assintomática, porém com sequelas coronarianas [2].

A tabela abaixo mostra a frequência com que os critérios clínicos estão presentes na DK e na DK incompleta:

O maior problema da DKI está no diagnóstico. Como o paciente não preenche todos os critérios clínicos, ele será baseado no julgamento do profissional de saúde e nos exames de suporte. O diagnóstico sempre será incerto, a menos que o paciente apresente alterações de coronária.

 

COMO DIAGNOSTICAR DKI?

O objetivo da criação dessa categoria de pacientes (“DKI”) foi permitir o tratamento de crianças com risco para desenvolver alterações coronarianas e que se beneficiariam com o tratamento da DK. Assim, a fim de auxiliar o diagnóstico da DKI, a Academia Americana de Pediatria (AAP) e a American Heart Association (AHA) criaram um algorítimo que inclui dados clínicos, exames laboratoriais e ecocardiografia. O sistema é eficaz para analisar os casos de crianças com apresentação clínica consistente com DK, mas que não atendem aos critérios diagnósticos tradicionais. Veremos como ele funciona na imagem abaixo.

Clique para abrir em tamanho maior.

De acordo com o algoritmo, toda criança que apresente febre por 5 dias ou mais, associada a 2 ou 3 critérios clínicos adicionais, deve ser melhor investigada para afastar a hipótese de DKI. Esse investigação se baseia em exames laboratoriais (Tabela 2) e Ecocardiografia (Tabela 3).

Tabela 2 – É necessário estarem presentes 3 ou mais critérios laboratoriais
Tabela 3

Que pediatra nunca viu uma criança com febre, exantema e conjuntivite? Ou um paciente com febre + linfadenopatia cervical e exantema? Devemos sempre ter em mente que esses pacientes podem preencher critérios clínicos para doença de Kawasaki incompleta. Para fazer o diagnóstico, esta hipótese tem de ser sempre lembrada!

Conte-nos sua experiência. Você já teve um paciente com DK? E um paciente com DK incompleta? Ou um paciente que tinha critérios para investigação? Deixe seus comentários aqui no site ou na página do Facebook do PortalPed!

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Dr. Antonio Girotto

Médico pediatra especializado em medicina intensiva pediátrica, com graduação pela Universidade do Sul Santa Catarina e especialização pela Unicamp.

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