Conhecer para Suspeitar: Síndrome de Grisel

Resposta do 1º Caso Clínico do nosso Grupo de Discussão, conheça a Síndrome de Grisel, suas causas, os métodos diagnósticos e os tratamentos.

Hoje iniciamos a série Conhecer para Suspeitar. Abordaremos doenças que não são tão conhecidas e frequentes no nosso dia a dia e que precisamos conhecer para pensar no diagnóstico.

Publicamos um caso clínico/teste de conhecimento no grupo de discussão de casos clínicos de Pediatria do PORTALPED com um questionário. Hoje, divulgamos o resultado parcial e abordamos o assunto.

Caso Clínico

Paciente do sexo masculino, 2 anos, previamente hígido, proveniente da cidade de Campinas-SP.

• Apresenta quadro de tosse seca e coriza hialina com início há 7 dias.
• Passou em consulta com o pediatra, no 3º dia de evolução, que fez a hipótese diagnóstica de resfriado comum e orientou sintomáticos e sinais de alerta.
• Há 3 dias iniciou com febre de 6/6h, 38,5-39,8ºC, sendo medicado com dipirona.
• Há 1 dia ficou mais irritado e se queixando de otalgia à esquerda.
• Hoje procurou o pronto socorro infantil porque começou a apresentar dor e dificuldade/limitação para movimentação do pescoço. Persiste com a otalgia. Não tem história de vômitos/diarreia. Não apresenta lesões de pele.

Antecedente: nega patologias prévias; nega alergia medicamentosa; está frequentando escola há 1 ano; vacinação em dia; ninguém doente em casa. Nega viagens recentes.

Exame físico: paciente em regular estado geral, hidratado, corado, acianótico, anictérico, comunicativo, afebril (T=36,8ºC). Apresenta obstrução nasal, com secreção hialina. Ausculta pulmonar com murmúrios simétricos, sem ruídos adventícios, eupneico. Avaliação cardíaca sem alteração, com pulsos cheios, simétricos e perfusão periférica de 2 segundos. Abdome plano, flácido, sem visceromegalia e indolor à palpação. Oroscopia evidenciando hiperemia, sem hipertrofia de tonsilas e sem exsudato. Otoscopia mostrando abalamento e hiperemia de membrana timpânica esquerda. Apresenta linfonodomegalia em cadeia cervical anterior bilateral, todos medindo menos de 1cm, fibroelásticos, móveis e indolores à palpação. Apresenta dor intensa à mobilização do pescoço, com limitação dos movimentos bilaterais. Não apresenta sinais meníngeos. Pele sem nenhuma alteração.

Hipótese diagnóstica inicial: avaliado no pronto socorro e diagnosticado como otite média aguda (OMA) e prescrito antibiótico e dipirona.

Você já ouviu falar na síndrome de Grisel?

A Síndrome de Grisel é uma causa rara de torcicolo, definida como uma subluxação atlantoaxial (C1-C2) não traumática decorrente da frouxidão dos ligamentos que sustentam a articulação atlantoaxial. Geralmente está relacionada com infecções de vias aéreas superiores, infecções de cabeça e pescoço e no pós-operatório de cabeça e pescoço. Manifesta-se clinicamente como torcicolo, com inclinação da cabeça para um lado e rotação da cabeça para o lado oposto.

A fisiopatologia exata da Síndrome de Grisel é desconhecida. Uma das teorias aceitas é que o processo infeccioso, em região de cabeça e pescoço, resulta em inflamação, hiperemia e descalcificação de C1 e C2, causando relaxamento do ligamento transverso anterior, com consequente subluxação. Devido à subluxação, ocorre espasmo do músculo esternocleidomastoideo, compensatório, causando o torcicolo.

A maioria dos casos ocorre em pacientes pediátricos e com Síndrome de Down. Isso pode ter relação com questões anatômicas, como tamanho da cabeça, que é proporcionalmente maior em crianças, musculatura cervical mais fraca, ligamentos mais frouxos, articulações e facetas de C1 e C2 mais profundas e horizontais e processo uncinado pouco desenvolvido. Essas diferenças anatômicas funcionam como alavanca para a mobilidade da cabeça, facilitando a subluxação.

Karkos et al. relataram 96 casos de subluxação atlantoaxial não traumática. 48% ocorreram após infecções e 40% após cirurgia de nariz e garganta (adenotonsilectomia em 78%). Dentre a etiologia infecciosa, o principal responsável foi a infecção viral do trato respiratório superior (83%), seguido de abscesso retrofaríngeo (11%), otite média (4%) e caxumba (2%).

O diagnóstico correto é desafiador e requer um alto índice de suspeita clínica e imagem radiográfica apropriada. Clinicamente, pode-se palpar o processo espinhoso de C2 desviado na mesma direção da rotação da cabeça (Sinal de Sudek), oposto do que ocorre quando o torcicolo não está relacionado com subluxação atlantoaxial (C1-C2), quando o processo espinhoso está desviado na direção oposta à rotação da cabeça. Na síndrome de Grisel, o paciente é incapaz de virar a cabeça para a linha média.

Os exames de imagem vão auxiliar na confirmação diagnóstica.

• Rx simples de coluna cervical: assimetria óssea, deformidade rotacional, intervalo atlantodental e instabilidade com extensão e flexão.
• Tomografia Computadorizada: destruição óssea e desalinhamento das vértebras cervicais, abscessos ou outras infecções de tecidos profundos e do trato respiratório superior.
• Ressonância Nuclear Magnética: mostra mais detalhes de elementos não ósseos, medula espinhal e tecidos moles adjacentes. Também mostra destruição óssea, abscessos ou outras infecções de tecidos profundos e do trato respiratório superior.

Classificação radiológica

Adaptado de 1, 2.

Classificação de Fielding

Tratamento

O tratamento para a síndrome de Grisel consiste em resolução do processo infeccioso com antibióticos, sintomático (benzodiazepínicos, relaxantes musculares, AINE e imobilização do pescoço) e redução de qualquer subluxação.

O diagnóstico e tratamento precoce previnem sequelas, como anquilose cervical, limitação de movimento do pescoço, dano nervoso, paralisia, deformidade permanente, radiculopatia, dano da medula espinhal e morte. Até 15% dos paciente não tratados desenvolvem complicações neurológicas graves.

Conclusão

Existem inúmeras causas de torcicolo, a maioria benignas. O médico tem que conhecer as possíveis etiologias para poder fazer o diagnóstico correto e instituir o tratamento. Frente a um caso de paciente que apresenta infecção de vias aéreas superiores (amigdalite, otite, abscesso, etc…) e torcicolo, tem que ser aventada a hipótese diagnóstica de Síndrome de Grisel. Nesses casos, é muito comum o paciente apresentar torcicolo persistente e várias consultas médicas sem diagnóstico. Sendo assim, temos que “conhecer para suspeitar” e podermos, dessa forma, ajudar o paciente.

Referências

1. Grisel Syndrome: An Unusual and Often Unrecognized Cause of Torticollis; Pediatric Emergency Care: August 2015 – Volume 31 – Issue 8 – p 577–580
2. Avaliação retrospectiva dos casos de síndrome de Grisel (fixação rotatória C1-C2) no IOT-HCFMUSP. Coluna/Columna. 2011; 10(2): 102-5
3. Grisel syndrome, acute otitis media, and temporo-mandibular reactive arthritis: A rare association. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 79 (2015) 1370–1373
4. Grisel’s syndrome in otolaryngology: A systematic review. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. December 2007, Volume 71, Issue 12, Pages 1823–1827
5. Pediatric and Child Health – Oxford Academy. Volume 17, Issue 5, May 2012
6. Euro Rad – Radiological Case Database
7. Pediatric Neck Injuries. Pediatrics in Review. January 1999, VOLUME 20 / ISSUE 1