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Conhecer para Suspeitar: Síndrome de Grisel

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Resposta do 1º Caso Clínico do nosso Grupo de Discussão, conheça a Síndrome de Grisel, suas causas, os métodos diagnósticos e os tratamentos.

 

sindrome de grisel pediatria portalpedHoje iniciamos a série Conhecer para Suspeitar. Abordaremos doenças que não são tão conhecidas e frequentes no nosso dia a dia e que precisamos conhecer para pensar no diagnóstico.

Publicamos um caso clínico/teste de conhecimento no grupo de discussão de casos clínicos de Pediatria do PORTALPED com um questionário. Hoje, divulgamos o resultado parcial e abordamos o assunto.

 

Caso Clínico

Paciente do sexo masculino, 2 anos, previamente hígido, proveniente da cidade de Campinas-SP.

  • Apresenta quadro de tosse seca e coriza hialina com início há 7 dias.
  • Passou em consulta com o pediatra, no 3º dia de evolução, que fez a hipótese diagnóstica de resfriado comum e orientou sintomáticos e sinais de alerta.
  • Há 3 dias iniciou com febre de 6/6h, 38,5-39,8ºC, sendo medicado com dipirona.
  • Há 1 dia ficou mais irritado e se queixando de otalgia à esquerda.
  • Hoje procurou o pronto socorro infantil porque começou a apresentar dor e dificuldade/limitação para movimentação do pescoço. Persiste com a otalgia. Não tem história de vômitos/diarreia. Não apresenta lesões de pele.

Antecedente: nega patologias prévias; nega alergia medicamentosa; está frequentando escola há 1 ano; vacinação em dia; ninguém doente em casa. Nega viagens recentes.

Exame físico: paciente em regular estado geral, hidratado, corado, acianótico, anictérico, comunicativo, afebril (T=36,8ºC). Apresenta obstrução nasal, com secreção hialina. Ausculta pulmonar com murmúrios simétricos, sem ruídos adventícios, eupneico. Avaliação cardíaca sem alteração, com pulsos cheios, simétricos e perfusão periférica de 2 segundos. Abdome plano, flácido, sem visceromegalia e indolor à palpação. Oroscopia evidenciando hiperemia, sem hipertrofia de tonsilas e sem exsudato. Otoscopia mostrando abalamento e hiperemia de membrana timpânica esquerda. Apresenta linfonodomegalia em cadeia cervical anterior bilateral, todos medindo menos de 1cm, fibroelásticos, móveis e indolores à palpação. Apresenta dor intensa à mobilização do pescoço, com limitação dos movimentos bilaterais. Não apresenta sinais meníngeos. Pele sem nenhuma alteração.

Hipótese diagnóstica inicial: avaliado no pronto socorro e diagnosticado como otite média aguda (OMA) e prescrito antibiótico e dipirona.

Quer participar antes de ler a resolução do caso?

 

 

 

 

Concluindo o caso clínico

icone check 2O paciente apresentou o diagnóstico inicial de otite média aguda (OMA). Tendo como base o perfil de sensibilidade das bactérias relacionadas a OMA no Brasil, a medicação de escolha é amoxicilina na dose de 40-50mg/kg dia, de 12/12h, por 7-10 dias.

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Respostas do Grupo de Discussão (72 respostas):

  • 91,6%: Amoxicilina
  • 8,4%: Amoxicilina + Clavulanato

 

O paciente evoluiu com dor intensa a mobilização do pescoço, com limitação dos movimentos bilateralmente.

 

A dor e limitação do movimento do pescoço pode estar relacionado a:

icone check 2Luxação atlantoaxial não traumática

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Respostas do Grupo de Discussão (72 respostas):

  • 48,6: Dor relacionada a linfonodomegalia em cadeia cervical anterior bilateral
  • 30,6%: Dor irradiada relacionada a OMA
  • 13,8%: Luxação atlantoaxial não traumática
  • 2,8%: Mastoidite
  • 2,8%: Abscesso retro-faríngeo
  • 1,4%: Torcicolo não traumático

 

Qual a conduta inicial:

icone check 2Analgesia e investigação radiológica

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Respostas do Grupo de Discussão (72 respostas):

  • 52,8%: Manutenção da dipirona ou paracetamol para analgesia e liberação com orientação
  • 25%: Anti-inflamatório não hormonal e liberação com orientação
  • 18,1%: Analgesia e Rx de coluna cervical
  • 2,8%: Medicar com analgésico e compressa durante observação no PS e avaliar resposta antes de liberar
  • 1,4%: Tomografia de crânio

 

A investigação radiológica (Rx cervical e após tomografia de região cervical) evidenciou subluxação atlantoaxial rotatória.

 

Qual a hipótese diagnóstica:

icone check 2Síndrome de Grisel

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Respostas do Grupo de Discussão (72 respostas):

  • 6,9% do total: Síndrome de Grisel
  • 6,9% do total: Subluxação atlantoaxial
  • 2,8% do total: Maus tratos
  • 5,6% do total: não responderam
  • 77,8% não chegaram a essa fase do questionário por não terem optado por investigação radiológica.

 

 

Você já ouviu falar na síndrome de Grisel?

sindrome de grisel pediatria

A Síndrome de Grisel é uma causa rara de torcicolo, definida como uma subluxação atlantoaxial (C1-C2) não traumática decorrente da frouxidão dos ligamentos que sustentam a articulação atlantoaxial. Geralmente está relacionada com infecções de vias aéreas superiores, infecções de cabeça e pescoço e no pós-operatório de cabeça e pescoço. Manifesta-se clinicamente como torcicolo, com inclinação da cabeça para um lado e rotação da cabeça para o lado oposto.

O diagnóstico correto é desafiador e requer um alto índice de suspeita clínica e imagem radiográfica apropriada“.

A fisiopatologia exata da Síndrome de Grisel é desconhecida. Uma das teorias aceitas é que o processo infeccioso, em região de cabeça e pescoço, resulta em inflamação, hiperemia e descalcificação de C1 e C2, causando relaxamento do ligamento transverso anterior, com consequente subluxação. Devido à subluxação, ocorre espasmo do músculo esternocleidomastoideo, compensatório, causando o torcicolo.

A maioria dos casos ocorre em pacientes pediátricos e com Síndrome de Down. Isso pode ter relação com questões anatômicas, como tamanho da cabeça, que é proporcionalmente maior em crianças, musculatura cervical mais fraca, ligamentos mais frouxos, articulações e facetas de C1 e C2 mais profundas e horizontais e processo uncinado pouco desenvolvido. Essas diferenças anatômicas funcionam como alavanca para a mobilidade da cabeça, facilitando a subluxação.

Karkos et al. relataram 96 casos de subluxação atlantoaxial não traumática. 48% ocorreram após infecções e 40% após cirurgia de nariz e garganta (adenotonsilectomia em 78%). Dentre a etiologia infecciosa, o principal responsável foi a infecção viral do trato respiratório superior (83%), seguido de abscesso retrofaríngeo (11%), otite média (4%) e caxumba (2%).

O diagnóstico correto é desafiador e requer um alto índice de suspeita clínica e imagem radiográfica apropriada. Clinicamente, pode-se palpar o processo espinhoso de C2 desviado na mesma direção da rotação da cabeça (Sinal de Sudek), oposto do que ocorre quando o torcicolo não está relacionado com subluxação atlantoaxial (C1-C2), quando o processo espinhoso está desviado na direção oposta à rotação da cabeça. Na síndrome de Grisel, o paciente é incapaz de virar a cabeça para a linha média.

(7)

Os exames de imagem vão auxiliar na confirmação diagnóstica.

  • Rx simples de coluna cervical: assimetria óssea, deformidade rotacional, intervalo atlantodental e instabilidade com extensão e flexão.
  • Tomografia Computadorizada: destruição óssea e desalinhamento das vértebras cervicais, abscessos ou outras infecções de tecidos profundos e do trato respiratório superior.
  • Ressonância Nuclear Magnética: mostra mais detalhes de elementos não ósseos, medula espinhal e tecidos moles adjacentes. Também mostra destruição óssea, abscessos ou outras infecções de tecidos profundos e do trato respiratório superior.
Imagem coronal: assimetria significativa do processo odontoide com as massas laterais. A ponta do processo odontoide articula-se com o côndilo occipital esquerdo. (6)
A reconstrução da tomografia computadorizada da coluna cervical posterior mostra subluxação rotatória de C1 sobre C2 (5)
Imagem 3D obtida de cima para o C1 e C2. A vértebra C1 subluxou anteriormente e para a esquerda e girou em torno do processo odontoide perdendo suas articulações normais (6)

 

Classificação radiológica

Adaptado de 1, 2.

 

Classificação de Fielding

 

Tratamento

O tratamento para a síndrome de Grisel consiste em resolução do processo infeccioso com antibióticos, sintomático (benzodiazepínicos, relaxantes musculares, AINE e imobilização do pescoço) e redução de qualquer subluxação.

O diagnóstico e tratamento precoce previnem sequelas, como anquilose cervical, limitação de movimento do pescoço, dano nervoso, paralisia, deformidade permanente, radiculopatia, dano da medula espinhal e morte. Até 15% dos paciente não tratados desenvolvem complicações neurológicas graves.

 

Conclusão

Existem inúmeras causas de torcicolo, a maioria benignas. O médico tem que conhecer as possíveis etiologias para poder fazer o diagnóstico correto e instituir o tratamento. Frente a um caso de paciente que apresenta infecção de vias aéreas superiores (amigdalite, otite, abscesso, etc…) e torcicolo, tem que ser aventada a hipótese diagnóstica de Síndrome de Grisel. Nesses casos, é muito comum o paciente apresentar torcicolo persistente e várias consultas médicas sem diagnóstico. Sendo assim, temos que “conhecer para suspeitar” e podermos, dessa forma, ajudar o paciente.

 

 

Referências

  1. Grisel Syndrome: An Unusual and Often Unrecognized Cause of Torticollis; Pediatric Emergency Care: August 2015 – Volume 31 – Issue 8 – p 577–580
  2. Avaliação retrospectiva dos casos de síndrome de Grisel (fixação rotatória C1-C2) no IOT-HCFMUSP. Coluna/Columna. 2011; 10(2): 102-5
  3. Grisel syndrome, acute otitis media, and temporo-mandibular reactive arthritis: A rare association. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 79 (2015) 1370–1373
  4. Grisel’s syndrome in otolaryngology: A systematic review. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. December 2007, Volume 71, Issue 12, Pages 1823–1827
  5. Pediatric and Child Health – Oxford Academy. Volume 17, Issue 5, May 2012
  6. Euro Rad – Radiological Case Database
  7. Pediatric Neck Injuries. Pediatrics in Review. January 1999, VOLUME 20 / ISSUE 1
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Dr. Antonio Girotto

Médico pediatra especializado em medicina intensiva pediátrica, com graduação pela Universidade do Sul Santa Catarina e especialização pela Unicamp.

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